Συστηματικές αγγειίτιδες: νέες οδηγίες για την αντιμετώπισή τους

Τρεις νέες κατευθυντήριες οδηγίες καλύπτουν την κροταφική αρτηρίτιδα, την αρτηρίτιδα Takayasu, την οζώδη πολυαρτηρίτιδα και την αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ANCA.

Το American College of Rheumatology (ACR) δημοσίευσε ταυτόχρονα τρεις ξεχωριστές κατευθυντήριες οδηγίες για τρεις μορφές συστηματικής αγγειίτιδας: Γιγαντοκυτταρική ή κροταφική αρτηρίτιδα  (GCA) και αρτηρίτιδα Takayasu, οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) και αγγειίτιδα που σχετίζεται με αντιουδερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA). Εδώ, παρουσιάζουμε μερικά βασικά σημεία από κάθε κατευθυντήρια γραμμή που μπορεί να ενδιαφέρουν τους μη ρευματολόγους.

Επιλεγμένες προτάσεις
(Σημειώστε ότι σχεδόν όλες αυτές οι συστάσεις βαθμολογούνται ως υπό όρους, είτε επειδή τα σχετικά στοιχεία είναι χαμηλής ποιότητας είτε επειδή τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα των διαφόρων προσεγγίσεων είναι στενά ισορροπημένα):

Γιγαντοκυτταρική ή κροταφική αρτηρίτιδα (GCA):

Η ετερόπλευρη βιοψία μακρού τμήματος της κροταφικής αρτηρίας εξακολουθεί να συνιστάται για την αρχική διάγνωση. Ωστόσο, το υπερηχογράφημα κροταφικής αρτηρίας θα μπορούσε να είναι μια κατάλληλη εναλλακτική λύση σε κέντρα με εξειδίκευση σε αυτόν τον τρόπο.

Διπλή θεραπεία με υψηλή δόση κορτικοειδούς συν τοκιλιζουμάμπη, και όχι μονοθεραπεία με κορτικοειδές, συνιστάται για τη νεοδιαγνωσμένη GCA. Ωστόσο, επειδή αυτή η σύσταση βασίζεται σε μία μόνο κλινική μελέτη (N Engl J Med 2017; 377: 317), οι συγγραφείς αναγνωρίζουν ότι η απόφαση πρέπει να εξατομικευθεί.

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN):

Για διάγνωση, μπορεί να υποδεικνύεται αγγειογραφία (π.χ. αξονική τομογραφία κοιλίας), βιοψία δέρματος, βιοψία νεύρου και μυός ή συνδυασμοί αυτών, ανάλογα με την κλινική εικόνα.

Για πρόσφατα διαγνωσμένη σοβαρή PAN, συνιστάται η αρχική θεραπεία με κορτικοειδή συν κυκλοφωσφαμίδη. Για τη μη σοβαρή PAN, οι συγγραφείς συνιστούν επίσης γλυκοκορτικοειδή συν ένα άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο (π.χ. αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη) και όχι μόνο γλυκοκορτικοειδή, αλλά υπονοούν ότι αυτή η σύσταση θα μπορούσε να είναι αμφιλεγόμενη.

Αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA:

Για ασθενείς με σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA, πρώην κοκκιωμάτωση Wegener) ή μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA), το προτιμώμενο θεραπευτικό σχήμα είναι το rituximab συν γλυκοκορτικοειδές. Για μη σοβαρή GPA ή MPA, προτιμάται η μεθοτρεξάτη συν το γλυκοκορτικοειδές.

Για ασθενείς με σοβαρή ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss), συνιστάται η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών συν κυκλοφωσφαμίδη ή ριτουξιμάμπη για την πρόκληση ύφεσης. Για το μη σοβαρό EGPA, προτιμάται το γλυκοκορτικοειδές συν τη μεπολιζουμάμπη, αλλά άλλοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (π.χ. μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ) είναι αποδεκτές εναλλακτικές λύσεις στη μεπολιζουμάμπη.

Κάθε μία από αυτές τις οδηγίες περιέχει σημαντικές λεπτομέρειες που απευθύνονται σε ρευματολόγους, οι οποίοι γενικά διαχειρίζονται αυτούς τους ασθενείς. Ωστόσο, οι κλινικοί γιατροί της πρωτοβάθμιας περίθαλψης και άλλων ειδικοτήτων συναντούν αυτούς τους ασθενείς και μερικές φορές εμπλέκονται στη διαχείρισή τους. Ως εκ τούτου, η γενική εξοικείωση με τις τρέχουσες τάσεις στη διάγνωση και τη θεραπεία της συστηματικής αγγειίτιδας είναι χρήσιμη.

Βιβλιογραφία

Maz M et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of giant cell arteritis and Takayasu arteritis. Arthritis Rheumatol 2021 Aug; 73:1349.

Chung SA et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheumatol 2021 Aug; 73:1061.

Chung SA et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitis. Arthritis Rheumatol 2021 Aug; 73:1366.

About Ηρακλής Αβραμόπουλος 558 Articles
Παθολόγος Διευθυντής Η Παθολογικής Κλινικής Νοσοκομείο Υγεία ΙΑΤΡΕΙΟ Νεαπόλεως 9 15123 Μαρούσι 2106867060 2106838742 6944881577 avramopoulos(at)medweb(dot)gr